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:: 筋炎の症状 :: 筋炎の検査 :: 筋炎の治療 :: 間質性肺炎の合併の有無に注意 :: 


 筋肉に起こる炎症のことをいいます。

 筋肉は横紋筋(随意筋)と平滑筋(不随意筋)とに分類されますが、この種の筋炎は横紋筋に起こります。この横紋筋は骨格筋とも呼ばれ運動を行うときに使う手足や首などの筋肉のことをいいます。これらの筋炎ではカラダの中心に近い部分(近位筋)たとえば肘から上(二の腕)、膝から上(腿)に左右対称に起こります。

 筋炎は、ウイルスや、ある種の虫等によっても起こるそうです(どんな虫だ〜(^^ ; )。でも、この多発性筋炎と皮膚筋炎の直接の原因は不明です。わかっていることは、なんらかの環境要因に反応して過剰な免疫反応が起こった結果、筋炎が誘発されたのではないかということです。

 遺伝はしないまでも、なりやすい体質があるようだと考えられているようです。
最近の研究では多発性筋炎と皮膚筋炎は病理学的に筋肉の病変も違うと言われているようで、まったく別の疾患として分けてもよいのではないかという考えが強くなっているようです。

 

膠原病に属する筋炎は大別すると五つに分けられます。

種類
頻度(%)
平均年齢
傾向
多発性筋炎
polymyositis(PM)
34
47.2

30〜50歳代の女性に多く、その発症の仕方は比較的ゆっくりである。
これが筋炎の中では一番多く見られるタイプである。

皮膚筋炎
dermatomyositis
(DM)
29
47.4

広く20〜70歳代に起こるが、やはり女性に多く見られる。
多発性筋炎の症状に皮膚症状を伴うものを言う。

悪性腫瘍に伴う筋炎
8.5
62

悪性腫瘍には特定の種類はないが、悪性腫瘍の数パーセントには、このような筋炎様症状が起こるとされている。この場合は、悪性腫瘍を手術で摘出することにより、筋炎症状が改善される。

小児の筋炎
7
8.7

この場合は、男女の差はなく、いずれにも発症する。比較的、急性に発症することが多いが、よくステロイドによる治療に反応する傾向がある。小児の皮膚筋炎では悪性腫瘍の合併はまれである。

他の膠原病に合併する筋炎
21
35.3

混合結合組織病(MCTD)が多いが、全身性エリテマトーデス(SLE)や強皮症等に合併することもある。

表の頻度と平均年齢は難病情報データベース(財団法人大阪難病研究財団が運営)さんより。(何年に調べたものかは不明。)

 

全国疫学調査の結果、1991年年間推計受療患者数は、皮膚筋炎3000名、多発性筋炎3000名。年間発病率は100万人当たり2〜5人と推測され、発症年齢は、5〜15歳に小さな、40〜60歳に大きなピークがあり、性比では1:2で女性に多い

難病情報センター(財団法人難病医学研究財団と厚生省保健医療局エイズ疾病対策課提供)さんより。

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筋炎の症状

 

全身症状

発熱、全身倦怠感、易疲労感、体重減少。

私の場合

 入院まぎわに発熱がありましたが、倦怠感、疲労感体重減少はありませんでした。今は毎日体がだるいです。布団圧縮袋に全身入ってきゅ〜っと圧縮されたら気持ちいいだろうな〜。入院時手足がじんじんしびれて痛いぐらいになってました。今もしびれは少し感じられます。

 

筋症状

筋肉痛がよくみられる。
近位筋(二の腕や腿など)の筋力低下がみられることが多い。そのため階段の登り降りが出来ない、椅子から立ち上がれない、服の脱ぎ着が困難、布団が持ち上げにくくなった、等という症状を訴えることが多くなる。握力低下もある。さらに頚筋の筋力低下で頭を枕から挙げることが困難になったり、食道横紋筋が侵されると嚥下困難valecula sign(物を飲み込むのが困難なこと)が起こる。進行すると、筋萎縮(細くなること)がみられ、心臓に変化が出ると「脈が乱れる」とか、「動くと息苦しい」等の症状も出てくる。

私の場合

 入院前は筋肉痛はありませんでした。筋力低下も自覚症状はありませんでした。でも、入院時CKは5000近くあったので、凄い勢いで筋肉が壊れていたんでしょうね。今はCKは100以下に落ちついていますが二の腕と腿に筋肉痛があります。うっとーしいです(^^ ; 。

 

関節症状

関節痛はよくみられるが関節炎はまれである。時にリンパ節腫脹をみる。関節病変では変形することはない。

私の場合

 入院時は膝と手首に関節痛があり正座が出来ませんでした。今は手の指に違和感があります。手首の調子もず〜っと悪いです。でも痛むと言うほどのもんじゃないですけど・・・。

 

皮膚筋炎の皮膚症状

皮膚症状は筋症状に先立ってみられることが多いとされている。
特徴的なのがヘリオトロープ疹heliotrope rash(上瞼が赤紫色になる。)とゴットロン徴候Gottron's plaqes(手指の関節伸側が赤くなる。)である。膝、肘なども鱗屑を伴う紅斑がみられる。これらの発疹はほとんどかゆみを伴わないのが特徴であり、日光暴露で憎悪することがある。その他、爪周囲紅斑、爪床部小梗塞などの皮膚の難治性潰瘍や、毛細血管拡張、色素沈着・脱失、皮膚萎縮、湿疹様、じん麻疹様発疹等多彩な皮膚症状がみられる。レイノーRaynaud現象(寒さや冷水にあたると手指などの血管が収縮し指先が真っ白になる現象)もみられることがあるが(15〜30%)、強皮症(PSS)より頻度も低く、あっても一般に軽度である。

私の場合

 ヘリオトロープ疹やゴットロン徴候はありませんでしたが、膝から上と肘から先が薄赤くまだら模様になってました。レイノー現象もありませんでしたが手の指はパンパンに腫れていました。

 入院時の診断は多発性筋炎でしたが今はゴットロン徴候が現れて皮膚筋炎となりました。あとからこのような症状が出てくるのは珍しいと言われています。

 

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筋炎の検査

 

血液検査

血液検査では、CPKおよびアルドラーゼ、ミオグロビン、GOT、GPT、LDHなどという酵素(これらの酵素は筋原性酵素とよばれている)の測定が役に立ちます。これらの酵素は普段は筋肉の中にしかなく、血液の中にはほとんどないのです。しかし、いったん筋炎が起こると、これらの酵素が血液の中にこぼれ出てくるので、血液のなかのCPKやアルドラーゼ(筋原性酵素)を測定することによって筋炎の有無およびその程度を推測することが出来ます。

 

筋電図

筋電図は筋肉に細い針を刺し、その電位(電気的エネルギー)の変化を記録する検査です。これによって、侵されているのが筋肉なのか神経なのかがわかるため、かなり重要な検査であるようです。筋肉になんらかの変化があると、特有の波形が記録されるため筋炎がどこの筋肉に強く起きているかを知ることが出来ます。

私の場合

 針を刺すわけですからやはり痛いです。でも、診断するためには重要な検査ですので避けられません。頑張って乗り越えましょう!

 な〜んちゃってえらそうに書いていますが、2回目の検査で私は自分がモルモットみたいな情けない気持ちでいっぱいになり、泣いてしまいました。そして3回目は拒否。だめじゃん^_^;

 研究者の方々には痛くない筋電図検査の開発をお願いしたいです。

 

筋生検

筋生検とは、手術的に筋肉を採取して顕微鏡で病理検査をするものです。筋炎では近位側の筋肉が侵されることが多いため、生検は上腕外側あるいは大腿部などで行われます。筋炎があると、筋肉の破壊、萎縮および血管周囲の炎症細胞浸潤等の所見が顕微鏡で見られます。

私の場合

 手術は部分麻酔で左足大腿部の膝上25cmくらいのところから採取しました。腿の表側の真ん中くらいに、横に3〜4cmの傷跡が残ってます。形成外科の外来での手術だったので傷跡はとても綺麗です。でも3×3くらいの大きさのものを2個ほど採取されたようなので触ると今でもちょっとへこんでいます。
これも診断のために重要な検査です。頑張って乗り越えましょう!

 な〜んちゃってこれもえらそうに書いていますが、病院によってはまったく痛みを感じさせずに撮ってくれるところもあります。ずるい〜。

 

筋炎と紛らわしい病気

【重症筋無力症】
重症筋無力症で特徴的なのは目の筋肉が侵されることです。まぶたを上につり上げる筋肉に病変がおよぶためにまぶたが下がってきます。また症状は一日の間に変動があり、朝は比較的よいのですが、夕方になると症状が強くなります。また血液検査では多発性筋炎や皮膚筋炎のようにCKやアルドラーゼが上昇しません。

【筋ジストロフィー】
筋ジストロフィーの場合は遺伝性であるため、家族歴を調べるようです。肢帯型の場合、筋生検をしても筋炎との鑑別が困難な場合もあるようです。

【甲状腺の病気】
甲状腺の病気でも筋肉の低下が出ることがあります。甲状腺の機能が充進してもあるいは低下しても筋力が低下するのです。この場合、血液検査でもCKなどは上昇するので注意が必要です。甲状腺ホルモンの測定を行えば診断は簡単ですが、時に非常に紛らわしい症例もあるようです。

【神経の病気】
神経の病気でも筋力の低下は起こりますが神経系の理学的検査をしたり、筋電図をすることによって鑑別できるようです。

 

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筋炎の治療

 診断が下されればただちにステロイド剤が投与されます。この病気は早く診断できれば出来るほど、治療効果が期待できます。筋肉の萎縮が起こる前に治療を開始することが必要です。一般的にステロイド剤に対する反応は良好ですが、ステロイド剤が効きにくかったり、あるいはステロイド剤を減量してくると再発しやすい症例もあります。このような場合は免疫制御剤が使われることになります。

 

安静

基礎療法は安静を保つことです。

 

薬物療法

成人ではプレドニゾン(プレドニン)60mgの連日投与を4週間ほど行い、臨床的改善を確認した後、2週間毎に5mgずつ漸減していきますが、個々の症例毎にきめ細かく対応します。
初期投与量に対して反応が悪い場合には、投与量の50%増しのステロイド剤を経口投与するか、あるいはステロイド・パルス療法(メチルプレドニゾロン1000mgを3日間使う)が行われます。
さらにステロイド剤に反応が悪い場合には、免疫抑制剤の併用が試みられます。イムラン、エンドキサン、メソトレキセートなどが用いられます。γグロブリン大量静注療法の有効性も指摘されていますが、保険適応ではありません。

私の場合

一日60mgを4週、55mgを2週、50mgを2週、45mgを1週、40mgを1週、35mgを1週、30mgを2週、25mgを4週、20mgを9週、15mgを20週、あとは順調に減り続け7.5mgまでになりましたがそれが最減量です。増えたり減ったりを繰り返しています。

 

悪性腫瘍に注意

成人の皮膚筋炎は悪性腫瘍の合併の頻度が高いので注意を要します(25〜30%)。多発性筋炎や小児の皮膚筋炎では悪性腫瘍の合併は少ないようです。特に50歳以上の皮膚筋炎における悪性腫瘍の合併率は高く、50%に達するそうです。合併する悪性腫瘍は、胃癌がもっとも多く(40%)、ついで肺癌、子宮癌、乳癌などです。というわけで皮膚筋炎患者は、診断された時点で、徹底的に悪性腫瘍の検索を行うことが大切です。また、皮膚筋炎に悪性腫瘍を合併した例では、本来の悪性腫瘍単独例より、その進行が早いと言われています。

私の場合

 入院時、皮膚症状が揃わず多発性筋炎と診断されましたが、悪性腫瘍の検索は徹底的に行われました。しかしありがたいことに見つかりませんでした。発病から3年以内が多いとのことです。

 

薬の副作用

ステロイドや免疫抑制剤は、正常の免疫機能も押さえてしまうので、感染などに対する抵抗力が低下します。そのため、感染の予防に気を付けなければなりません。感染症には口腔および食道カンジタ症や帯状疱疹などがよくみられ、結核やクリプトコッカス髄膜炎なども注意しなくてはなりません。このほか、血圧上昇、糖尿病、精神不安定、消化管の潰瘍、骨粗鬆症、白内障、緑内障、食欲増進のための肥満、興奮状態のための不眠、満月様顔貌(moon face)、多毛症(毛深くなる)、頭髪の脱毛、月経異常、にきびなどがあります。軽症の副作用が現れた場合は、他のステロイドに切り替えたり、対症療法を行うことで、ステロイド療法を続けられることが多いようです。なお、ステロイドの副作用を減らすために、ステロイド隔日投与法が行われています。この投与法では副作用は明らかに減りますが非投与日の効果はしばしば落ちるようです。通常1日量の3倍近くを隔日の朝1回投与し、一日1〜2錠以下まで薬が減ってくれば副作用はほとんど心配しなくてもよいようです。

私の場合

 内臓的には肝臓の数字が悪くなったり、血圧が高くなりましたが対症療法で落ちつきました。プレドニン60mgのときは興奮して眠れない、体中がじんじんしびれて横になっていても落ちつかない。とにかくお腹が空いてたまらないんですがここで食べたらダメです。凄いことになってしまいます。ガマンして下さいね。生理も止まってしまいましたし髪の毛もどんどん抜けましたがその反対にむだ毛が凄かったです、顔なんかクマみたいでしたから毛抜きや鼻毛バサミ(^^ ; は必需品です。顔じゅうニキビだらけ、ムーンフェースもしっかりきまして、ほっぺにコブがくっついているようでした。まるで別人。本当に悲しくなりますががんばりましょう!薬が効いている証拠です!薬が減ってくれば治まってきます、安心して下さいね。

 な〜んちゃってまたまたえらそうに書いてますね^_^; 実際、ムーンフェイス・バッファローショルダー・中心性肥満など、目に見えるところの副作用は大変辛いものがあります。でも薬が減れば確実に元に戻っていきますから、その日を夢見て希望を持ちましょうネ。

 

膠原病患者の帯状疱疹(帯状ヘルペス)

膠原病患者に限らず中高年者で疲労が溜まった時に発症するポピュラーな病気ということですが、最近は若い人でも昔に比べて多くなっているようです。通常一回きりで再発はしないようですが、膠原病患者の場合2回3回と繰り返すことがあるそうです。小児期にかかった水疱瘡のウイルスが原因です。身体の片側の神経に沿って出るかなり激しい痛みを伴う小さい水膨れが典型的症状です。この症状が現れたら、ただちに皮膚科で適切な処置をするのが後遺症を残さないために重要であるということです。不幸にも神経痛が残ってしまった場合にも対症療法として内服薬のテグレトールや、麻酔科(ペインクリニック、疼痛外来)での神経ブロックなどがあります。

私の場合

 私は退院後すぐにかかってしまいました。今は後遺症と言って良いのかわかりませんが常にウズウズ、ヒリヒリ、ハリハリ、チクチクしてます。痛みというほどではないのですがとってもうっと〜し〜です。一生これが続くと思うとうんざりです。この時ちゃんと治療しておけば後遺症が残らなかったのではないかと悔やまれます。ペインクリニックで相談してみようと思いながらもソコまでしなくても大丈夫かな〜などと踏み切れないでいます。

 

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普通の肺炎が細菌やウイルスで起こるのに対して、筋炎の場合には免疫の異常が原因となって肺の間質部分(肺の下部)に炎症が起こります。症状としては、空咳、息切れなどが主体で、あまり高い熱も出ず、痰もでないのが特徴です。

気管支鏡検査、肺生検などの検査を行います。
筋炎はよくステロイドに反応して改善しても、間質性肺炎のあるものは時にステロイド治療に抵抗性のことがあります。特に、皮膚筋炎に伴う急性間質性肺炎は確立した治療法がなく不幸な転帰を取ることが多いようです。この場合筋原性酵素(CKなど)が正常もしくは軽度上昇のみで、胸部X線・胸部CTでも、異常を認めないと言う共通した特徴を有します。シクロスポリン、タクロリムスなどの免疫抑制剤投与である程度の成績も上げており、ひとつの治療法として期待されています。

私の場合

 入院時、空咳が続いていて間質性肺炎がありましたが、この時の間質性肺炎はステロイドに反応が良く退院時には完治していました。しかし退院から一年と少し過ぎた頃でしょうか、筋炎の方は落ちついていましたが間質性肺炎は徐々に再燃していたようで咳が出始め(1995年の秋)、今度は間質性肺炎の治療のために1996年の春、また、ステロイド60mgからの治療をはじめるべく入院しました。が、x線、血ガス、呼吸機能検査などの結果カンファレンスで積極的な治療は行わないで様子を見るという治療方針の決定が出たためにそのまま退院しました。このときはプレドニン1日7.5mgに減っていたのですがそのままの量を続けることになりました。

 その後は良くなったり悪くなたt利を繰り返しています。

 

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